以质量求发展，以服务铸品牌

护理学报 ›› 2021, Vol. 28 ›› Issue (16): 52-57.doi: 10.16460/j.issn1008-9969.2021.16.052

• 临床护理：营养护理 • 上一篇    下一篇

基于最佳实践证据Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案的制定

袁琳1, 邱正庆2a, 李融融2b, 孙静2a, 李杨3   

  1. 1.菏泽医学专科学校,山东 菏泽 274000;
    2.北京协和医院 a.儿科;b.营养科,北京 100730;
    3.北京协和医学院 护理学院,北京 100144
  • 收稿日期:2021-04-08 出版日期:2021-08-25 发布日期:2021-09-10
  • 通讯作者: 李杨（1969-）,女,北京人,博士,教授,硕士研究生导师。E-mail: liyang3413@sina.com
  • 作者简介:袁琳（1996-）,女,山东菏泽人,硕士。

Formulation of Bestevidence-based Dietary Management Program for Children with Glycogen Storage Disease TypeⅠ

YUAN Lin1, QIU Zheng-qing2a, LI Rong-rong2b, SUN Jing2a, LI Yang3   

  1. 1. Heze Medical College, Heze 274000, China;
    2a. Dept. of Pediatric; 2b. Dept. of Nutritional , Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730, China;
    3. School of Nursing, Peking Union Medical College, Beijing 100144, China
  • Received:2021-04-08 Online:2021-08-25 Published:2021-09-10

PDF (PC)

349

赞

摘要： 目的 构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。方法 采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。结果 经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目。该方案分为就诊期间和居家期间两个部分。就诊期间饮食管理内容包括建立多学科团队协作、完善饮食管理评估、制定个体化饮食计划和强化饮食健康教育;居家期间饮食管理内容包括提高患儿及家长饮食治疗的依从性, 重视血糖监测和适时饮食调整。结论 本研究制定的Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案具有科学性和可靠性,可以进一步在临床实践中检验应用。

关键词: Ⅰ型糖原累积症, 饮食管理, 循证实践方案, 德尔菲法

Abstract: Objective To formulate dietary management program for children with glycogen storage disease typeⅠ(GSDⅠ). Methods The framework and the draft of the program was constructed on the basis of literature review and Delphi expert consultations. Results The final program consisted of 7 first-level, 19 second-level and 72 third-level indicators, including the treatment period and the home period. During the treatment period, the first-level items were establishing multidisciplinary team, improving dietary management evaluation, making individualized diet plan and strengthening dietary health education. During the home period, the three first-level items were improving the children’s and their parents’ dietary treatment compliance, paying attention to blood glucose monitoring and adjusting the diet timely. Conclusion Being scientific and reliable, the constructed dietary management program can be promoted in clinical practice.

Key words: glycogen storage disease typeⅠ, dietary management, clinical practice program, Delphi

中图分类号: 

  • R473.72
[1] 中华医学会儿科学分会. 儿科内分泌与代谢性疾病诊疗规范[M]. 北京:人民卫生出版社,2016,333-341.
[2] Kishnani PS, Austin SL, Abdenur JE, et al.Diagnosis and Management of Glycogen Storage Disease Type I: A Practice Guideline of the American College of Medical Genetics and Genomics[J]. Genet Med,2014,16(11):e1. DOI:10.1038/gim.2014.128.
[3] 吴晓珩,杨元立,胡馨予,等. 住院患者输血全流程管理的循证实践[J]. 护理学报,2021,28(8):33-38. DOI:10.16460/j.issn1008-9969.2021.08.033.
[4] Kasapkara CS, Demir GC, Hasanoglu A, et al.Continuous Glucose Monitoring in Children with Glycogen Storage Disease Type I[J]. Eur J Clin Nutr,2014,68(1):101-105. DOI:10.1038/ejcn.2013.186.
[5] 李融融,于康,邱正庆. 北京某综合医院糖原累积症住院患者代谢特点及营养干预现状[J]. 中华临床营养杂志,2017,25(5):272-277. DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-635X.2017.05.003.
[6] Bhattacharya K.Dietary Dilemmas in the Management of Glycogen Storage Disease Type I[J]. J Inherit Metab Dis,2011, 34(3):621-629.DOI:10.1007/s10545-011-9322-8.
[7] Chun-Wei LI, Kang YU, Rong-Rong LI, et al.The Medical Nutritional Therapy for Glycogen Storage Diseases:Case Report and Literature Review[J].Acta Nutrimenta Sinica,2014,36(6):594-602.DOI:10.13325/j.cnki.acta.nutr.sin.2014.06.013.
[8] Ross KM, Ferrecchia IA, Dahlberg KR, et al.Dietary Management of the Glycogen Storage Diseases: Evolution of Treatment and Ongoing Controversies[J]. Advances in nutrition,2020,11(2):439-446. DOI:10.1093/advances/nmz092.
[9] Derks TGJ, Van Rijn M.Lipids in Hepatic Glycogen Storage Diseases: Pathophysiology, Monitoring of Dietary Management and Future Directions[J]. J Inherit Metab Dis, 2015,38(3):537-543. DOI:10.1007/s10545-015-9811-2.
[10] Boyer SW, Barclay LJ, Burrage LC.Inherited Metabolic Disorders: Aspects of Chronic Nutrition Management[J]. Nutr Clin Pract, 2015,30(4):502-510.DOI:10.1177/0884533615586201.
[11] Calcar S V.Nutrition Management of Glycogen Storage Disease Type 1[M]. Swizerland: Springer International Publishing,2015:295-319.
[12] Ross KM.General Nutrition Guidelines for Glycogen Storage Disease Type I[DB/OL].[2020-08-13].https://ufhealth.org/sites/default/files/media/GSD/General-Nutrition-Guidelines-for-Glycogen-Storage-Disease-Type-I.pdf.
[13] 邱文娟. 糖原累积病Ⅰ型的营养管理[EB/OL]. (2016-05-31)[2020-08-20].https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/qiuwenjuan_4485162960.htm.
[1] 郭林芳, 张培莉, 侯晓雅, 李滢, 曹敏, 高超越. 肝癌化疗患者线上线下结合营养干预方案的构建[J]. 护理学报, 2025, 32(4): 1-5.
[2] 田美雨, 王翠玲, 高若男, 田佳, 刘怡. 妇科肿瘤科护士性健康照护培训方案的构建[J]. 护理学报, 2025, 32(4): 18-23.
[3] 全伊萍, 陈霞, 胡琼丹. 脑心健康管理师核心胜任力评价指标体系的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(9): 5-9.
[4] 陈芮, 王梅, 唐晓霞, 朱傲雪, 毛惠娜. 基于ERG理论的免疫检查点抑制剂治疗癌症患者护理需求方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(7): 1-5.
[5] 陈坚, 项丽君, 罗彦嗣, 陈建辉, 崔艳丽, 廖琳, 颜明玉, 张晓梅. 脑卒中后吞咽障碍患者“互联网+”延续性康复管理方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(24): 1-6.
[6] 李小梅, 陶明, 李茜茜, 李琳琳, 李春. 基于症状管理理论神经源性膀胱患者自我管理干预方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(22): 61-66.
[7] 关亚萍, 郑薇亮, 孙丽军, 陈媛, 丁洁莹, 许佳佳. 护士主导的心脏直视术后患者早期四级活动方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(22): 67-72.
[8] 张国春, 李海云, 褚梁梁, 程雪, 王君芝. 产科护士围产期姑息照护知信行量表的编制及信效度检验[J]. 护理学报, 2024, 31(2): 6-11.
[9] 邹兆华, 卿伟, 朱茂才, 张继权, 易子涵, 胡秀. 连续性肾脏替代治疗护理敏感质量指标体系的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(2): 70-74.
[10] 罗铎麟, 杨春清, 高萍, 胡清文, 徐小群. 2型糖尿病心理痛苦量表的汉化及信效度检验[J]. 护理学报, 2024, 31(19): 24-30.
[11] 张丽, 李付华, 古小改, 郝娜, 王丹丹, 关美琪. 炎症性肠病专科护士培训方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(19): 31-36.
[12] 刘雨溦, 张培莉, 侯晓雅, 高超越. 健康老龄化视角下护理专业学位研究生多层次培养路径构建[J]. 护理学报, 2024, 31(19): 37-41.
[13] 管艳, 陈晨, 苏云艳, 金花, 谢晓莉, 胡岳秀, 王哲芸. 基于泰勒模式的心脏外科专科护士培训方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(18): 67-72.
[14] 单淑慧, 胡静, 刘佳, 许佳琪, 罗永梅, 王志稳. 成人造血干细胞移植患者饮食管理最佳证据总结[J]. 护理学报, 2024, 31(16): 67-73.
[15] 冯丽娜, 田金丽, 李娟, 陈辰, 徐晓彤, 朱晓萌, 贺瑾. 淋巴瘤患者化疗期Connect-Home过渡护理干预方案的构建[J]. 护理学报, 2024, 31(15): 57-61.
Viewed
Full text


Abstract

Cited
  Shared   
No Suggested Reading articles found!